Animalscaretips
Lüsosomaalse ladustamise häired
- Sfingolipidoosid.
- Keramidaas. Farberi haigus. Krabbe haigus. ...
- Galaktosialidoos.
- Gangliosiidid: gangliosidoosid. Alfa-galaktosidaas. Fabry haigus (alfa-galaktosidaas A) ...
- Glükotserebrosiid. Gaucher' tõbi. ...
- Sfingomüelinaas. Lüsosomaalse happe lipaasi puudulikkus. ...
- Sulfatidoos. Metakromaatiline leukodüstroofia.
- Milline allpool loetletud haigustest on lüsosomaalne ladestushaigus?
- Mis juhtub lüsosoomi talitlushäirete korral?
- Kas Parkinsoni tõbi on lüsosomaalne haigus?
- Kuidas Gaucher' tõbi mõjutab lüsosoome?
- Kuidas Fabry tõbi lüsosoome mõjutab?
- Mis on kõige levinum lüsosomaalne ladestushaigus?
- Millistes rakkudes on lüsosoomid?
- Millised rakud on seotud lüsosomaalse ladestumise haigusega?
- Mis tüüpi haigused võivad inimestel tekkida, kui nende lüsosoomid ei tööta korralikult, tooge näiteid haigustest?
- Mis on Gaucher' tõbi?
- Kust tuleb alfa-sünukleiin?
- Mis juhtub lüsosoomidega Tay-Sachsi tõve korral?
- Kas Gaucher' tõbi on lüsosomaalne neurodegeneratiivne haigus?
- Mis on 3. tüüpi Gaucher' tõbi?
Milline allpool loetletud haigustest on lüsosomaalne ladestushaigus?
Lüsosomaalsed säilitushaigused klassifitseeritakse üldiselt akumuleerunud substraadi järgi ja nende hulka kuuluvad sfingolipidoosid, oligosahharidoosid, mukolipidoosid, mukopolüsahharidoosid (MPS), lipoproteiinide säilitamise häired, lüsosomaalsed transpordidefektid, neuronaalsed tseroidsed lipofustsinoosid ja teised.
Mis juhtub lüsosoomi talitlushäirete korral?
Nende häiretega inimestel puuduvad olulised ensüümid (valgud, mis kiirendavad organismi reaktsioone). Ilma nende ensüümideta ei suuda lüsosoom neid aineid lagundada. Kui see juhtub, kogunevad need rakkudesse ja muutuvad mürgiseks. Need võivad kahjustada keha rakke ja organeid.
Kas Parkinsoni tõbi on lüsosomaalne haigus?
Lüsosomaalsel funktsioonil on keskne roll neuronaalse homöostaasi säilitamisel ja vastavalt sellele on lüsosomaalset düsfunktsiooni seostatud neurodegeneratsiooni ja eriti Parkinsoni tõvega (PD).
Kuidas Gaucher' tõbi mõjutab lüsosoome?
Lüsosoomides olevad ensüümid lagundavad või "seedivad" toitaineid, sealhulgas teatud liitsüsivesikuid ja rasvu. Gaucher' tõve korral koguneb teatud suhkrut (glükoosi) sisaldav rasv, mida nimetatakse glükolipiidideks, ebanormaalselt organismis ensüümi glükotserebrosidaasi puudumise tõttu.
Kuidas Fabry tõbi lüsosoome mõjutab?
Fabry tõbi on põhjustatud GLA-nimelise geeni mutatsioonist, mis annab juhiseid alfa-galaktosidaas A-na tuntud ensüümi valmistamiseks. Lüsosoomid nõuavad seda ensüümi suurte rasvamolekulide nõuetekohaseks lagundamiseks keharakkudes.
Mis on kõige levinum lüsosomaalne ladestushaigus?
Gaucher' tõve I, II ja III tüüp: Gaucher' tõbi on kõige levinum lüsosomaalse säilitushäire tüüp.
Millistes rakkudes on lüsosoomid?
lüsosoom, subtsellulaarne organell, mida leidub peaaegu igat tüüpi eukarüootsetes rakkudes (selgelt määratletud tuumaga rakud) ja mis vastutab makromolekulide, vanade rakuosade ja mikroorganismide seedimise eest.
Millised rakud on seotud lüsosomaalse ladestumise haigusega?
Lüsosomaalsed säilitushaigused (LSD-d) on kaasasündinud ainevahetushäired, mida iseloomustab substraatide liigne kogunemine erinevate elundite rakkudesse lüsosoomide puuduliku toimimise tõttu. Need põhjustavad nende organite talitlushäireid, kuhu need kogunevad, ning soodustavad suurt haigestumust ja suremust.
Mis tüüpi haigused võivad inimestel tekkida, kui nende lüsosoomid ei tööta korralikult, tooge näiteid haigustest?
Mõned kõige levinumad lüsosomaalsed akumulatsioonihäired on järgmised: Gaucher' tõbi: Gaucher' tõbi põhjustab sageli põrna ja maksa suurenemist, vereprobleeme ja luuprobleeme. Lisateave Gaucher' tõve kohta.
Mis on Gaucher' tõbi?
Gaucher' tõbi on haruldane geneetiline haigus, mis pärandub vanematelt lastele (pärilik). Kui teil on Gaucher' tõbi, puudub teil ensüüm, mis lagundab rasvaineid, mida nimetatakse lipiidideks. Lipiidid hakkavad kogunema teatud elunditesse, nagu põrn ja maks. See võib põhjustada palju erinevaid sümptomeid.
Kust tuleb alfa-sünukleiin?
Alfa-sünukleiin on tundmatu funktsiooniga sünukleiini valk, mida leidub peamiselt närvikoes ja mis moodustab kuni 1% kõigist ajurakkude tsütosooli valkudest. See väljendub valdavalt neokorteksis, hipokampuses, mustasaines, talamuses ja väikeajus.
Mis juhtub lüsosoomidega Tay-Sachsi tõve korral?
Tay-Sachsi tõbi liigitatakse lüsosomaalseks ladustamishaiguseks. Lüsosoomid on rakkude peamised seedeüksused. Lüsosoomides olevad ensüümid lagundavad või "seedivad" toitaineid, sealhulgas teatud liitsüsivesikuid ja rasvu (nt glükosfingolipiidid).
Kas Gaucher' tõbi on lüsosomaalne neurodegeneratiivne haigus?
Gaucher' tõbi: lüsosomaalne neurodegeneratiivne haigus.
Mis on 3. tüüpi Gaucher' tõbi?
Definitsioon. 3. tüüpi Gaucher' tõbi on Gaucher' tõve (GD; vt seda terminit) alaäge neuroloogiline vorm, mida iseloomustab progresseeruv entsefalopaatia ja mis on seotud GD 1. tüüpi süsteemsete ilmingutega (organomegaalia, luukoe haaratus, tsütopeenia) (vt seda terminit).
